Kinderdemenz: Auch Kinder können an einer Demenz erkranken

Bereits Kinder können an einer Demenz leiden. Bild:  Brian Jackson - fotolia
Dr. Utz Anhalt
Eine neue Studie zu Ursachen der Kinderdemenz erstellt der Pharmakologe Christian Grimm, und dafür bekam er jetzt den NCL-Forschungspreis. Es geht um die erbliche Neuronale Ceroid Lipofuszinose, die derzeit unheilbar ist.

Eine tödliche Krankheit
Bei dieser Form arbeiten die Zellorganellen nicht so, wie sie sollen. Schäden in verschiedenen Proteinen dieser Lysonsomen lösen mehrere Varianten der Krankheit aus, doch bisher wussten die Forscher wenig darüber, wie diese Proteine wirken.

Bereits Kinder können an einer Demenz leiden. Bild:  Brian Jackson - fotolia
Bereits Kinder können an einer Demenz leiden. Bild: Brian Jackson – fotolia

Blindheit, Epilepsie und Verfall
Die Nervenzellen der Betroffenen sterben ab, sie verlieren die Sehkraft bis zur Blindheit, leiden an Bewusstseinsstörung, der Bewegungsapparat funktioniert nicht mehr, sie zucken unkontrolliert und bisher sterben sie unausweichlich, weil die Funktionen, die den Organismus aufrecht erhalten, versagen. Erhöhte Sterblichkeit bei Epilepsie allein ist nur ein Grund, warum diese Kinder früh sterben.

Das CLN3 Protein
Grimm versucht jetzt, das Protein CLN3 zu entschlüsseln. Dieses Protein verusacht nämlich die Erkrankung, die im Grundschulalter beginnt und die Nervenzellen abtötet – am Ende stirbt der Patient. CLN3 kommt in den Lysosomen vor, die Biomoleküle abbauen. Grimm vermutet CLN3 als wesentlichen Kanal für Ionen und Calcium. Diese Funktionen untersucht er jetzt mit dem so genannten Patch-Clamp-Verfahren.

Die Patch-Clamp-Technik
Patch-Clamp ermöglicht, CLN3-Proteine in ihrem elektrischen Verhalten zu beobachten. Die Wissenschaftler saugen dazu einen Teil der Membran mit einer Mikropipette an, legen eine Mikroelektrode an und schicken Strom in die Ionenkanäle. So weisen sie nach, ob der Kanal genutzt wird oder nicht.

Grimm möchte so nachweisen, ob CLN3 ein Ionenkanal ist und außerdem die Moleküle erkennen, die CLN3 aktivieren. Dazu brauchen die Forscher zusätzlich ein systematisches Screening.

Neue Wirkstoffe für die Therapie
CLN3 ist bei Betroffenen oft kaum noch vorhanden. Grimm möchte deshalb Substanzen finden, die das Protein ersetzen können. Einige Stoffe entdeckten die Wissenschaftler bereits, die dafür in Frage kommen. (Dr. Utz Anhalt)

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