Progerie: 17-Jährige Okines starb als alte Frau

Progerie: 17-Jährige lebte im Körper einer alten Frau

05.04.2015

Die 17-jährige Hayley Okines litt an einer extrem seltenen Krankheit. Sie hatte Progerie, eine Erbkrankheit, bei der Betroffene rapide altern. Die Britin hatte sich mit ihrem Leiden unter anderem durch ein Buch an die Weltöffentlichkeit gewandt. Nun ist sie in England gestorben.

Kind lebte im Körper einer alten Frau
Hayley Okines hatte bereits mit zehn Jahren den Körper einer alten Frau. Nun ist das an Progerie erkrankte Mädchen im Alter von 17 Jahren in ihrem Zuhause im englischen East Sussex gestorben. Die Britin machte ihre extrem seltene Krankheit, die sie vorzeitig altern ließ, seit ihrer Kindheit in der Öffentlichkeit bekannt. So schärfte Okines unter anderem durch TV-Auftritte und Dokumentationen das öffentliche Bewusstsein für das Leiden. Zudem beschrieb sie in ihrer Autobiografie mit dem Titel „Old Before My Time“ ihr ungewöhnliches Leben. Ihre Mutter schrieb nun auf Facebook: „Mein Liebling ist an einen besseren Ort gegangen. Sie hat in meinen Armen ihre letzten Atemzüge getan.“

Seltene unheilbare Erbkrankheit
Bei Progerie handelt es sich um eine sehr seltene, unheilbare Erbkrankheit. Weltweit gibt es laut der „Progeria Research Foundation“ 124 Fälle. Der Internetplattform „www.progerie.com“ zufolge entstehen durch das vorzeitige Altern Krankheiten, die sich normalerweise erst im hohen Lebensalter entwickeln. Eine Progerie im Kleinkindalter, die Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom (HGPS) genannt wird, zeigt sich normalerweise im ersten Lebensjahr. Der Alterungsprozess bei HGPS verläuft den Experten zufolge fünf- bis zehnmal schneller als bei Gesunden. Die durchschnittliche Lebenserwartung der sogenannten „Greisenkinder“ beträgt 13 Jahre. Meist ist ein Herzinfarkt oder Schlaganfall die Todesursache.

Symptome entwickeln sich im ersten Lebensjahr
Die Symptome der Erkrankung entwickeln sich in der Regel zwischen dem sechsten und zwölften Lebensmonat. Die betroffenen Kinder leiden unter Wachstumsstörungen beziehungsweise Kleinwuchs, schneller Hautalterung, Haarausfall bis hin zur Kahlheit, Osteoporose, Gelenkveränderungen und Arteriosklerose (Arterienverkalkung). Patienten weisen zudem einen kleinen Kiefer auf, sowie Zahndefekte, Nageldefekte, ein kleines Gesicht mit der typischerweise vorspringenden Nase und eine piepsige Stimme. Des weiteren kommt es zum Verlust des Unterhautfettgewebes, was die Haut dünn werden, und die Gefäße, vor allem im Kopfbereich, durchscheinen lässt.

Würdigung für Verstorbene
Die Präsidentin und Geschäftsführende Direktorin der „Progeria Research Foundation“, Audrey Gordon, würdigte Okines für ihre Teilnahme an Medikamententests und wissenschaftlichen Studien, durch die im Kampf gegen Progerie Fortschritte erzielt worden seien. Die Patientin konnte die Prognosen für die Lebenserwartung weit übertreffen, doch am Ende habe ihr Körper nicht mehr mitgemacht. Nach dem Tod der weltweit bekannten Hayley Okines gingen auf der Webseite der „Progeria Research Foundation“ Hunderte Kondolenznachrichten ein. (ad)

Bild: See Source – The Cell Nucleus and Aging: Tantalizing Clues and Hopeful Promises. Scaffidi P, Gordon L, Misteli T. PLoS Biology Vol. 3/11/2005, e395 doi:10.1371/journal.pbio.0030395